Irene Sofia Machado Casas. Neuropediatría. HU San Cecilio. Granada.

La Parálisis Cerebral Infantil es la enfermedad neurológica más frecuente en la infancia y una de las principales causas de discapacidad infantil.

Se define como un grupo de trastornos permanentes (pero no invariables, ya que sus síntomas cambian conforme el niño va madurando) del movimiento y de la postura, que causan limitaciones en la actividad diaria del niño, causados por noxas o alteraciones (no progresivas) que ocurren durante el desarrollo de un cerebro inmaduro.

Estos trastornos motores suelen estar acompañados por alteraciones en la percepción, cognición, comunicación, conducta, epilepsia y por problemas músculo esqueléticos secundarios, que conllevan la necesidad de un seguimiento multidisciplinar.

¿Cómo se diagnostica la parálisis cerebral en bebés?

El diagnóstico se basa en criterios clínicos, junto con la existencia de posibles causas etiológicas que justifican la lesión y la presencia, en la mayoría de los casos, de una prueba de imagen alterada.

Existen varios tipos de PCI en función de las formas de presentación de los pacientes.

Según la síntomas que presenta el niño existen tres grandes síndromes:

PCI Espástica:

La más frecuente, su signo predominante es la espasticidad distal (mayor dificultad para flexionar de forma pasiva los miembros inferiores y superiores, sobre todo al inicio del movimiento).

Según la distribución de la afectación, puede ser :

• Diplejía espástica: es la más frecuente de las PCI, que aparece típicamente en recién nacidos prematuros con la afectación de ambas extremidades inferiores. Se asocia con frecuencia a problemas visuales (estrabismo), epilepsia y su afectación cognitiva suele ser leve. El 85% adquieren la marcha.
• Hemipléjica: con afectación de un hemicuerpo (miembro superior e inferior de un mismo lado). Puede llevar a deterioro intelectual, epilepsia (40%), trastornos visuales, problemas cognitivo-conductuales (dificultades de aprendizaje, TDAH…). La mayoría consiguen deambular antes de los 3 años de edad.
• Tetraparesia espástica: Presenta afectación motora generalizada de miembros superiores e inferiores y, la mayoría, asocia una afectación cognitiva importante, con un desarrollo pobre del lenguaje, discapacidad visual, epilepsia y dificultad para alimentarse.
• Triparesia espástica: afectación de tres miembros (en realidad sería una tetraparesia espástica, en la que uno de los miembros superiores es muy funcional).
• Monoparesia: afectación de un solo miembro (es muy poco frecuente).

PCI atetóide (también llamada PCI discinética):

Supone un 10-15% de los casos. Suele haber una alteración del tono, con dificultad para el mantenimiento de la postura asociada a presencia de movimientos involuntarios y abigarrados, que afecta con frecuencia a la motricidad de la cara (lo que implica dificultad en el lenguaje) y los dedos. Se producen posturas anómalas y raras por la contracción involuntaria y mantenida de la musculatura. Es frecuente el babeo continuo, no suele haber retraso cognitivo o, si lo hay, es leve y la epilepsia es rara (<25%).

PCI atáxica:

Las menos frecuentes. Se presentan inicialmente como debilidad sobre todo en el tronco, retraso psicomotor, pérdida de equilibrio, marcha inestable, alteración de la coordinación y del control fino de los movimientos. La ataxia suele mejorar con el tiempo y la marcha suele adquirirse de forma tardía.

Formas mixtas:

Son una combinación de las formas anteriores. Son muy frecuentes en la práctica clínica (PC espástica con distonía, PC discinética con ataxia... etc).

Según el nivel funcional :

Existen diferentes escalas funcionales que nos permiten valorar las limitaciones del niño, la calidad de vida y sus dificultades. La más utilizada es la Gross Motor Function Classification System (GMFCS), que da información sobre la motricidad gruesa y el cumplimiento de actividades diarias como la marcha. Junto con esta se suelen usar otras como la Manual Ability Calssification System (MACS) para evaluar la actividad motora fina y la Communication Function Classification Systems (CFCS) para la evaluación de la comunicación.

¿Cuáles son las causas y factores de riesgo de la PCI?

La PCI es el resultado de diferentes eventos que pueden suceder durante el periodo prenatal, perinatal o postnatal. En muchas ocasiones no se puede distinguir una única causa, sino que sobre el mismo niño han ocurrido varias de ellas. (tabla 1).

A pesar de las mejoras conseguidas en la atención sanitaria durante el embarazo y el parto, la prematuridad y el peso extremadamente bajo al nacer siguen siendo una de la causa más frecuente en el mundo desarrollado debido al aumento de la supervivencia de estos niños. A pesar de todo, aproximadamente el 60% de los pacientes con Parálisis Cerebral nacen a término o casi a término, y su etiología es secundaria a asfixia perinatal, malformaciones cerebrales, tumores, traumatismos….etc.

¿Cuándo debo sospechar que mi bebé tiene PCI?

En general los signos de alarma suelen estar asociados con la presencia de trastornos del tono motor y postural (incapacidad para sujetar la cabeza o sentarse por sí solo, puño cerrado de forma persistente…) junto con trastornos conductuales (irritabilidad excesiva, poca atención visual…) y retraso de los hitos madurativos. Otros síntomas de alarma que pueden pasar más desapercibidos son la presencia de movimientos asimétricos de las extremidades en los primeros meses, tendencia a cruzar las piernas cuando se le coge en brazos…

Como ya hemos dicho la adquisición de habilidades del niño es progresiva, de ahí que los signos de alarma pueden aparecer en diferentes momentos de su estadio de neurodesarrollo. En caso de presentar estos signos de alarma debe consultarse con un especialista para su valoración.

Signos de alarma por edad: